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 Les leucodystrophies, c’est quoi ?

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مُساهمةموضوع: Les leucodystrophies, c’est quoi ?   الثلاثاء ديسمبر 18, 2012 6:37 pm

[color=red]Les leucodystrophies, c’est quoi ?[/
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Mot d’origine grecque : leukos (blanc), dys- (trouble), trophê (nourriture).
Ce nom complexe désigne un groupe de maladies génétiques orphelines. Les leucodystrophies détruisent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) d’enfants et d’adultes. Elles affectent la myéline, substance blanche qui enveloppe les nerfs à la manière d’une gaine électrique.

Dans les leucodystrophies, la myéline n’assure plus la bonne conduction des messages nerveux. Elle ne se forme pas ou se détériore. Chaque cas est singulier mais les conséquences sont toujours particulièrement graves.

En France, les leucodystrophies concernent 160 naissances par an, soit 3 à 6 par semaine.
A ce jour, plus de 20 maladies ont été identifiées comme des leucodystrophies.

Les types de leucodystrophie

Peroxysomales

Les leucodystrophies appartenant au groupe des maladies peroxysomales représentent des maladies génétiques caractérisées par un dysfonctionnement des enzymes du peroxysome.
Le peroxysome est une structure spécialisée de la cellule dépourvue de génome et chargée de la détoxification de la cellule en particulier de la dégradation des acides gras à très longue chaîne.
Le mauvais fonctionnement des peroxysomes conduit à l’accumulation de certaines molécules dans les cellules, accumulation pouvant être à l’origine de la maladie.
Dans ce groupe de maladie, on retrouve:
L’adrénoleucodystrophie/adrénomyéloneuropathie
La maladie de Refsum adulte
Les maladies du spectre Zellweger, aussi connues comme maladies avec défaut de formation des peroxysomes, c’est-à-dire:
Le syndrome de Zellweger
L’adrénoleucodystrophie néonatale
La maladie de Refsum infantile

Adrénoleucodystrophie/adrénomyéloneuropathie


L’adrénoleucodystrophie liée à l’X est le type de leucodystrophie le plus courant. Elle touche près de 30 % des cas recensés par l’association ELA.

L’adrénomyéloneuropathie (ou AMN) représente la forme adulte de la maladie.

Description
L’adrénoleucodystrophie liée à l’X (ou ALD) est une maladie génétique liée au chromosome X qui peut débuter dans l’enfance, l’adolescence ou l’âge adulte. Elle se caractérise par une démyélinisation progressive du système nerveux central et périphérique associée à une insuffisance surrénale et à une accumulation d’acides gras à très longue chaîne (AGTLC) dans l’organisme. Sa fréquence est de 1 pour 17 000 naissances.
Note : L’ALD liée à l’X doit être clairement différenciée de l’adrénoleucodystrophie néonatale qui est une variante du syndrome de Zellweger.

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